+972-3-632-14-12Васкулитом называется воспаление, возникающее в стенках кровеносных сосудов. Это довольно широкая группа патологий, классификация которой зависит от размера и типа сосудов. При первичном васкулите болезнь поражает непосредственно кровеносные сосуды.
Как часто встречается данное заболевание?
Некоторые первоначальные сосудистые воспаления являются распространенным заболеванием в детском возрасте (например, Геморрагический васкулит или синдром Кавасаки). Заболевания, описанные ниже встречаются довольно редко.
Каковы причины заболевания? Является ли васкулит наследственным или иммунным заболеванием? Существуют ли способы профилактики данного заболевания?
Васкулит не является наследственным заболеванием, поэтому существует малая вероятность, что данная патология обнаружится у других членов семьи. Точные причины заболевания до сих пор остаются не известными. Предположительно, существует ряд неблагоприятных факторов, таких как комбинация генетической предрасположенности с экологической ситуацией, а также инфекционные заболевания.
Васкулит не относят к заразным заболеваниям и меры его профилактики не найдены.
Что происходит с кровеносными сосудами при заболевании?
В процессе заболевания иммунная система атакует стенки кровеносных сосудов, что приводит к воспалению. Внутренний слой кровеносных сосудов играет центральную роль в этом процессе. У здорового человека внутренний слой обеспечивает правильное кровообращение. Однако, воспаление или повреждение по какой-либо причине приводит к возникновению сгустков крови, вызывающих сужение и закупорку кровеносных сосудов.
Поврежденные или инфицированные клетки мигрируют через стенки пораженных кровеносных сосудов в смежные ткани, вызывая дальнейшее повреждение стенки и ткани. Пораженные стенки кровеносных сосудов становятся более проницаемыми, позволяя выход жидкости из кровеносных сосудов, в результате чего возникает опухоль и отек окружающих тканей. Во время биопсии пораженной ткани можно увидеть воспалительные изменения в стенке сосудов и разрушения различной степени. Изменение формы артерий можно увидеть во время ангиографии — методе рентгенологического исследования, при котором в кровеносные сосуды вводят контрастное вещество.
Замедление кровотока и блокировка кровеносных сосудов (приводящие иногда к разрыву и кровотечению) может привести к повреждению тканей и различных систем организма. Повреждение сосудов, участвующих в кровоснабжении жизненно важных органов, таких как мозг или сердце, может привести к серьезным последствиям. Воспаление, сопровождающееся привлечением различных клеток иммунной системы к очагу инфекции, приводит к основным симптомам: слабости и повышению температуры. Воспалительный процесс также подтверждается с помощью лабораторного анализа.
Каковы основные симптомы васкулита?
Симптомы болезни различны и зависят от вида кровеносных сосудов и степени повреждения органов или систем организма.
Диагностика васкулита
Диагностика воспаления, как правило, не проста. Симптомы, зачастую, соответствуют симптомам других, более распространенных, детских заболеваний. Для точной диагностики необходимо выявить все имеющиеся симптомы, провести необходимые анализы крови и мочи, УЗИ и ангиографию. В некоторых случаях для подтверждения диагноза также необходимо выполнение биопсии кровеносных сосудов и тканей для выявления характерных изменений.
Ввиду большой редкости данного заболевания, во многих случаях маленький пациент направляется в медицинский центр, где есть отделение детской ревматологии, а также специалисты различного профиля и соответствующее медицинское оборудование для тщательного обследования.
Какова вероятность выздоровления?
Вероятность излечения от заболевания высока. Большинство пациентов могут контролировать заболевание благодаря существующим на сегодняшний день методам лечения.
Каковы методы лечения васкулита?
Лечение васкулита сложный и длительный процесс. Целью лечения является контроль заболевания и предотвращение осложнений. При этом стараются избежать побочных эффектов медикаментозной терапии.
На первом этапе применяют высокую дозу кортикостероидов в сочетании с препаратами, подавляющими иммунный ответ, такими как циклофосфамид. На следующем этапе используют метотрексат, азатиоприн или циклоспорин, снижая дозу кортикостероидов.
Существуют и другие препараты, доказавшие свою эффективность в подавлении воспалительных процессов и повышении активности иммунной системы. К ним прибегают после того, как комбинированная терапия не принесла должных результатов. Это биологические препараты, такие как колхицин, талидомид и другие.
Так как длительное лечение кортикостероидами может привести к остеопорозу, также применяются TNF-блокаторы и кальций. При некоторых формах васкулитов прибегают к использованию препаратов, понижающих свертываемость крови (например, низкие дозы аспирина) или лекарств, снижающих артериальное давление. Некоторые пациенты нуждаются в физиотерапии, а также в витамине D. Порой пациенту или его семье необходима квалифицированная помощь психолога или социального работника.
Каково последующее наблюдение у специалиста?
Основною целью визита к врачу является оценка состояния пациента, оценка эффективности проводимой терапии и ее побочных эффектов. Частота и количество посещений зависит от тяжести заболевания, а также от прописанных лекарственных средств. На ранних стадиях необходимо частое и тщательное наблюдение. Частота посещений врача обычно снижается после достижения стойкой ремиссии.
Существует несколько способов оценки развития заболевания. Родителей просят сообщать о любых изменениях в состоянии ребенка, а в некоторых случаях измерять кровяное давление или проводить анализ мочи. Тщательный медицинский осмотр наряду с анализом жалоб больного ребенка очень важны в оценке развития заболевания. Анализы крови и мочи отображают состояние воспаления, изменения в функционировании различных органов и возможность побочных эффектов от препаратов. Порой существует необходимость в осмотре у специалистов из других областей и проведении других обследований.
Какова продолжительность заболевания?
Первичные воспалительные заболевания длятся продолжительное время, зачастую оставаясь на всю жизнь. Заболевание развивается подостро, порой с высоким риском для жизни, а затем постепенно приобретает хронический характер.
Каков прогноз заболевания?
Каждый случай первичного васкулита — отдельный. Прогноз заболевания зависит не только от типа и степени повреждения кровеносных сосудов, но и продолжительности заболевания до начала лечения, а также от реакции на лечение. Риск повреждения органов и систем организма связан с длительностью и интенсивностью заболевания. Повреждение жизненно важных органов может привести к тяжелым последствиям на всю жизнь.
В большинстве случаев можно добиться ремиссии в течение первого года лечения. Конечно, период ремиссии может продолжаться всю жизнь, но ,как правило, для этого требуется долгосрочное лечение. Периоды ремиссии могут прерываться из-за обострения васкулита, когда пациент нуждается в усиленной терапии. При отсутствии лечения вероятность летального исхода высока. Васкулит является редким заболеванием, поэтому существует мало данных о долгосрочном прогнозе.
Как болезнь влияет на ребенка и его семью?
Первое время, когда диагноз еще не поставлен, сказывается на всей семье. Установление точного диагноза и определение поддерживающей терапии дает родителям и детям силы справляться с различными обследованиями, частыми визитами в больницу и не всегда легким процессом лечения. Жизнь возвращается в нормальное русло после достижения полной ремиссии.
Что насчет школы?
Стоит поддерживать ребенка вернуться к школьному обучению после достижения ремиссии заболевания. Также важно обсудить с учителями состояние ребенка, чтобы они могли быть к нему внимательны.
Что насчет спорта?
В устойчивой стадии ремиссии ребенку стоит принимать участие в спортивных мероприятиях. Рекомендуемый вид спортивной деятельности зависит от самого заболевания и от пострадавших органов, особенно если это мышцы и суставы.
Что насчет питания?
До сих пор нет никаких доказательств эффективности определенной диеты во время болезни. Рекомендуется сбалансированное питание с достаточным количеством белка, кальция и витаминов. Отказ от употребления сладостей, соли и жиров во время приема кортикостероидов способствует снижению побочных эффектов во время лечения.
Какой климат благоприятен при васкулите?
Влияние климатических условий на ход болезни не выявлен. Хотя, при нарушении кровотока, происходящем из-за васкулита, воздействие холодной температуры может ухудшить состояние пациента.
Инфекции и вакцинация при васкулите
Зачастую у пациентов, получающих лечение, подавляющее иммунитет, инфекционные заболевания проявляются в более серьезной форме. В таком случае, ребенок, заболевший ветрянкой, должен немедленно получить лечение против данного вируса.
Распространенность инфекционных заболеваний среди детей, больных васкулитом, высока. Такие дети также могут страдать от инфекций, которые не свойственны людям со здоровой иммунной системой. Именно поэтому, в некоторых случаях им прописывается длительное лечение антибиотиком (Resprim) для профилактики пневмонии, которая протекает довольно трудно, но не несет в себе опасности для жизни пациента с ослабленным иммунитетом.
Во время иммуносуперссивной терапии не проводятся вакцинации против свинки, кори, краснухи и полиомиелита.
Сексуальная жизнь, беременность и роды при васкулите
Во время обострения заболевания беременность нежелательна, так как большинство препаратов может отрицательно повлиять на внутриутробное развитие плода. Некоторые препараты (в основном циклофосфамид) зачастую влияют на репродуктивную способность организма. Это довольно редкое явление среди молодых пациентов и детей.
(Узелковый периартериит (POLYARTERITIS NODOSA
Узелковый периартериит — заболевание кровеносных сосудов, вызывающее гангренозное воспаление артериальных стенок сосудов мелкого и среднего калибра. В процессе заболевания воспалененные участки артериальных стенок ослабляются и образуются микроаневризмы.
Существуют также кожные формы узелкового периартериита, в основном поражающие кожный покров и не затрагивающие внутренние органы. Микроскопический периартериит является одной из форм узелкового периартериита, поражающий преимущественно мелкие сосуды.
Эпидемиология заболевания
Узелковый периартериит крайне редко встречается среди детей. Ежегодно регистрируется всего один случай на миллион населения. Заболевание чаще встречается среди детей в возрасте 9-11 лет. В настоящее время среди взрослого населения выявлена связь между этим заболеванием и гепатитом В.
Основные симптомы заболевания
Из-за того, что кровеносные сосуды проходят в каждом органе и ткани тела, данное заболевание сопровождается различными симптомами. Однако по некоторым причинам определенные ткани и органы поражаются чаще, чем другие.
Общими жалобами являются:
— Длительная лихорадка
— Мышечные и суставные боли
— Боль в животе
— Красные пятна на коже, выпуклые и иногда болезненные или синевато-фиолетовый сетчатый рисунок на коже (сетчатое ливедо)
— Болезненность в яичках
Воспаление стенок артерий вызывает кожные нарушения. Ребенок с данной патологией будет чувствовать постоянную усталость и общее недомогание. Кроме того, возможна высокая температура и потеря веса, вероятны частые обмороки. В особо тяжелых случаях пациенты будут чувствовать резкую боль.
Подобные симптомы могут быть вызваны и другими, более распространенными, детскими заболеваниями, поэтому, при постановке диагноза, необходимо исключить возможность инфекции.
Диагностика заболевания
Данная патология характеризуется наличием хронических симптомов и воспалительных процессов, выявленных при анализе крови. Диагноз подтверждается с помощью агиографического исследования.
Основной удар во время болезни берут на себя почки и легкие. Это может привести к появлению белка и крови в моче или к повышению артериального давления. Воспаление артерий кишечника вызывает боль в животе, расстройство кишечника и ухудшению усвоения пищевых веществ. Центральная нервная система также, как и любой другой орган, может быть повреждена.
Лабораторные анализы могут показать наличие воспалительных процессов и анемии. Заболевание, связанное с инфекцией стрептококка, будет выявлено с помощью анализа крови.
Наличие характерного воспаления артериальных стенок сосудов, выявленное с помощью биопсии кожи и почек, окончательно подтвердит диагноз.
Синдром Такаясу (TAKAYASU ARTERITIS)
Синдром Такаясу поражает крупные артерии, в особенности аорту, ее ветви и главную легочную артерию. В поврежденных стенках артерий формируются гигантские многоядерные клетки с гранулематозным воспалением вокруг.
Данная патология встречается крайне редко, хотя и является третьим наиболее распространенным заболеванием кровеносных сосудов в детском возрасте (после геморрагического васкулита и синдрома Кавасаки) . К этому заболеванию более предрасположены девочки, чем мальчики.
Основные симптомы заболевания
Первичными симптомами заболевания являются: высокая температура, понижение аппетита, мышечные и суставные боли, повышенное потоотделение по ночам. В лабораторных исследованиях будут выявлены признаки воспалительных процессов. По мере развития заболевания происходит ослабление стенок артерий, что приводит к плохому прощупыванию или отсутствию пульса на лучевых артериях, различию артериального давления в руках, шумам в ушах и болезненности конечностей. Сужение аорты приводит к повышению артериального давления. Кроме того, могут быть жалобы на боль в груди и ухудшение зрения.
Диагностика заболевания
Диагностика с помощью УЗИ (доплеровское исследование) эффективна для выявления воспаления крупных артерий сердца, но не способна выявить воспаления более мелких кровеносных сосудов. Одним из основных методов обследования является ангиография.
Гранулематоз Вегенера (WEGENER‘S GRANULOMATOSIS)
Гранулематоз Вегенера является хроническим системным воспалением, повреждающим мелкие и средние кровеносные сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.
Данное заболевание является редким, особенно в детском возрасте.
Распространенность заболевания: 1-2 пациента на миллион детей в год, поражая оба пола в равной степени. Среди взрослого населения воспаление чаще встречается у мужчин.
Основные симптомы заболевания
Общие жалобы включают в себя: потерю веса, общее недомогание, боли в суставах, повышенное потоотделение по ночам и жар.
У большинства пациентов заболевание начинается с хронического насморка, не реагирующего на лечение антибиотиками. Пациенты жалуются на язвы слизистой оболочки, кровотечение из носа, иногда происходит деформация носа.
Возможно сужение трахеи, которое будет выражаться хрипотой и проблемами с дыханием. Развитие воспаления в легочной ткани будет выражаться пневмонией, одышкой, кашлем и болью в груди.
В большинстве случаев (около 65%) с прогрессированием заболевания возникает почечная недостаточность. Воспалительные процессы могут также затронуть ткани глаз или ушей.
Диагностика заболевания
Клиническая картина заболевания в сочетании с признаками поражения почек (присутствие белка и крови в моче) может вызвать подозрение на Гранулематоз Вегенера.
Анализ крови способен подтвердить воспалительный процесс (повышение СОЭ и повышенный уровень CRP). Для большинства пациентов типично присутствие в крови высокого уровня ANCA (Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела).
Другие возможные заболевания, связанные с воспалением кровеносных сосудов
Кожный аллергический васкулит (Cutaneous leukocytoclastic vasculitis ) является воспалением стенок кровеносных сосудов из-за чрезмерной реакции иммунной системы на аллергены. Распространенными причинами заболевания в детском возрасте являются лекарства и инфекции.
Уртикарный васкулит (Hypocomplementemic urticarial vasculitis) характеризуется сыпью различной величины (как при крапивнице). В отличие от аллергической сыпи не перемещается, а локализуется на одном месте.
Синдром Чурга-Штрауса/Аллергический гранулематоз (Churg–Strauss syndrome ) — крайне редко встречающаяся среди детей форма васкулита. Кроме общих симптомов васкулита, заболевание сопровождается астмой и высоким уровнем эозинофилов в крови.
Синдром Когана (Cogan syndrom) является очень редким заболеванием, поражающим глаза и внутреннее ухо. Симптомами заболевания являются: сокращение слуха и глухота, головокружения, нарушения зрения (в том числе светобоязнь).
