Васкулит — Симптомы. Диагностика. Лечение.

Васкулит – это группа заболеваний, общей особенностью которых является воспаление стенок сосудов, их повреждение и уменьшение просвета, что вызывает нарушение кровотока и некроз. При васкулите возможно кровотечение из пораженных сосудов, образование в них тромбов, закупорка сосудов, ишемическое поражение тканей.

Болезнь может захватить различные ткани и органы, но чаще страдают почки, легкие, верхние дыхательные пути, кожа, нервная система, желудочно-кишечный тракт, печень и глаза. В дыхательной системе васкулит может привести к кровотечениям, послужить причиной развития астмы, вызвать воспаления придаточных пазух носа.

В сердечно-сосудистой системе васкулит приводит к таким нарушениям, как перикардит, клапанная недостаточность сердца, кардиомиопатии. Наиболее опасным следствием системного васкулита является инсульт.

Причины и факторы риска

В основе васкулита, как полагают, лежит нарушение деятельности иммунной системы, в частности, гиперчувствительность к антигенам. Важную роль оказывают как генетические факторы, так и экологические: загрязнение окружающей среды, инфекции, лекарства. Частота системного васкулита увеличивается с возрастом и поражает, в основном, людей старше 65 лет.

Системный васкулит – типы

Существует несколько классификаций системных васкулитов, но в настоящее время наиболее широко используется классификация, установленная на конференции в Чапел-Хилле в 1994 году и дополненная в 2012 году:

1. Системный васкулит малых сосудов — артериол, капилляров и вен:

• гранулематозный васкулит (раньше назывался гранулематозом Вегенера), обычно поражающий дыхательные пути, часто приводит к легочному кровотечению;
• микроскопический полиангиит, затрагивающий мелкие кровеносные сосуды: капилляры, вены, артериолы и мелкие артерии;
• эозинофильный гранулематозный васкулит (ранее назывался синдромом Чарга-Стросса), при нем поражаются крупные артерии, в том числе аорты, часто болезнь сопровождается астмой и полипами в носу.

2. Системный васкулит сосудов среднего размера (поражены, в основном, висцеральные сосуды: брыжеечные артерии, ишемические, почечные):

• узелковый полиартрит (известный как болезнь Куссмауля-Майера).
• болезнь Кавасаки, при которой поражаются кожно-слизистые лимфатические узлы.

3. Большой системный васкулит (поражены крупные сосуды и аорта):

• артериит гигантских клеток (другое его название — синдром Хортона), при нем воспаляются артерии в голове, сонная и позвоночная, заболевание часто связано с ревматизмом и поражает людей старше 50 лет ;
• артериит Такаясу (как правило, болеют люди старше 50 лет, ослаблена как минимум одна конечность).

4. Васкулит, связанный с наличием иммунных комплексов:

• аллергическая пурпура Шёнлейна-Геноха, которая обычно поражает детей, но может случиться в любом возрасте (иногда возникает из-за применения антибиотиков);
• криоглобулинемия, возникающая из-за аномальных белков в крови (ее связывают с гепатитом С и другими инфекционными заболеваниями) и некоторые другие разновидности васкулита.

Выделяют также болезнь Бехчета, при которой страдают различные сосуды: и мелкие, и крупные. Болезнь Бехчета поражает слизистую оболочку рта и половых органов, возникает воспаление на коже, в глазах, суставах, в желудке и кишечнике.

Выше речь шла о системном васкулите. Иногда эта болезнь поражает только один орган:

• лейкоцитокластический васкулит, или воспаление малых кровеносных сосудов кожи;
• артериальное воспаление кожи;
• васкулит центральной нервной системы (поражается головной и спинной мозг).

Васкулит при системных заболеваниях возникает вследствие системных поражений организма: волчаночный васкулит, рематоидный и другие.
Все васкулиты делят также на первичные, возникающие вне зависимости от других болезней, и вторичные, вызванные заболеваниями соединительных тканей, злокачественными образованиями, инфекциями и химическими веществами, в том числе лекарствами.

Примером вторичного васкулит являются ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка.

Симптомы болезни

Так как васкулит – не одно заболевание, а целая группа, то симптомы его могут быть разными. Однако можно выделить и общие симптомы: поражение кожи, лихорадка неясного происхождения, слабость, суставные и мышечные боли, частые головные боли, кровохарканье, затяжное течение синусита или отита, в более серьезных случаях поражаются внутренние органы (почки, легкие, печень) и нервная система. Из явных кожных симптомов при васкулите наблюдаются высыпания по типу крапивницы, подкожные узелки, пурпура.

Во Франции разработана шкала, по которой оценивается степень серьезности болезни:

• нарушение функции почек – креатинин выше 140 ммоль на литр;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• панкреатит;
• инфаркт миокарда;
• повреждение центральной нервной системы;
• кардиомиопатия.

Специфические симптомы васкулита зависят от его типа. Например, наблюдают следующие симптомы узелкового васкулита:

• потеря веса в несколько килограммов;
• боль в мышцах и слабость;
• поражение нервной системы: мононевропатия или полиневропатия;
• увеличение диастолического давления выше 90 мм рт. ст.;
• увеличение концентрации мочевины и креатинина в крови и другие.

При гранулематозе Вегенера наблюдаются следующие симптомы:

• воспаление в носу и во рту, с гнойными и кровянистыми выделениями;
• изменения в легких, вздутия и полости;
• патологическая картина осадка мочи.

Для эозинофильного гранулематозного васкулита характерны следующие симптомы:

• бронхиальная астма, ринит, синусит;
• непереносимость лекарств;
• изменения в крови;
• мононевропатия или полиневропатия;
• пневмония, увеличение грудных лимфатических желез;
• изменения в пазухах носа и другие.

При васкулите нервной системы распространенные симптомы:

• головная боль;
• головокружение;
• когнитивные расстройства;
• инсульт;
• приступы ишемии и ряд других симптомов.

Диагностика васкулита

При диагностике васкулита важно исключить другие системные заболевания, опухоли, инфекционные болезни, эндокардит, последствия применения лекарств. При подозрении на васкулит врач подтверждает диагноз с помощью развернутого анализа крови, анализа мочи и анализа кала на скрытую кровь и некоторых специфических анализов. В моче можно обнаружить клетки крови, пораженные при прохождении через почки, являющиеся мишенью при многих видах васкулита, и белок.

Диагностика болезни зависит от ее стадии, активности и локализации: поражен один орган или система или несколько.
Возможно, потребуется рентгенография грудной клетки, пазух носа. Золотым стандартом диагностики васкулита является гистопатологическое исследование, но не всегда можно получить материал для этого теста. Чаще всего для биопсии берут ткань кожи, мышц или бедренного нерва, легких и почек.

Если гистопатологическое исследование невозможно, используют ангиографию, чтобы определить участки сужения сосудов и охарактеризовать кровоток по ним. В сосуды вводят краситель, который помогает выявить аневризмы и другие поражения сосудов.

При ангиографии сосуды иногда выглядят как нитка бисера из-за чередования в них участков сужения и расширения.В некоторых случаях для диагностики прибегают к компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Системный васкулит – лечение

Если васкулит не лечить, заболевание ведет к почечной недостаточности, повышается риск кровотечения в легких или в брюшной полости, развивается полиневропатия и возможен летальный исход.

Лечение васкулита состоит из двух этапов: достижения ремиссии в течение 3-6 месяцев и поддерживающей терапии в течение 1,5-2 лет. Терапия выбирается индивидуально, в зависимости от типа васкулита, его стадии, тяжести протекания, генетических факторов и прогноза.

Если выявлена внешняя причина болезни, например, употребление лекарства, необходимо избавиться от этого фактора.
Если васкулит вторичный, необходимо взяться за лечение первичной болезни.

Лечение самого васкулита основано в первую очередь на иммуносупрессивной терапии, включающей введение таких препаратов, как циклофосфамид и гликокортекоиды. Второе направление – противовоспалительное лечение.

Васкулиты подразделяются на типы не просто для классификации, а чтобы проще и точнее назначить лечение, так как оно зависит от специфики конкретного типа васкулита. Например, при лечении гигантского васкулита основное лекарство – преднизалон.

Используют также метотрексат, циклоспорин, азатиоприн, лефлуномид и циклофосфамид.
В некоторых случаях тяжелого течения болезни используется плазмафарез – плазменная очистка крови.

Никогда не употребляйте лекарств без назначения врача и при первых признаках васкулита обратитесь к ревматологу.

При необходимости он подключит к лечению других специалистов.

Будьте здоровы!